CONSIDERAÇÕES SOBRE HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOTURNA: DIAGNOSTICO E TRATAMENTO

Abstract

A Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN) é uma anomalia rara das células-tronco, conhecida como uma anemia hemolítica crônica originada por erro na membrana das hemácias, que se caracteriza por apresentar elementos das hemácias na urina. O gene Fosfatidilinositol Glicano classe A (PIG-A) começa a produzir plaquetas defeituosas, causando coágulo no sangue, podendo assim danificar mais facilmente as hemácias gerando uma hemólise intravascular. A HPN acontece em qualquer idade, particularmente entre 40 a 50 anos, e afeta igualmente ambos os sexos. Possui um curso clínico extremamente variável. O diagnóstico de HPN é de fundamental importância, para que seus portadores possam ser submetidos aos tratamentos disponíveis, e assim obterem melhor qualidade de vida. Objetivo deste estudo é discorrer sobre Hemoglobinúria Paroxística noturna, evidenciando suas causas, diagnóstico e tratamento. Este estudo se caracteriza como uma revisão bibliográfica. Para a realização deste, considerou-se o período de publicações entre 2010 a 2019, os descritores utilizados foram: hemoglobinúria paroxística noturna, PIG-A, GPI, citometria de fluxo, eculizumab. Após o término deste observou-se que a hemoglobinúria paroxística noturna é uma doença adquirida e rara sendo um conflito hematológico que implica em diversas consequências clínicas sendo caracterizado em um defeito clonal da célula tronco. Há diversos tratamentos que podem aliviar os sintomas da HPN o mais recente é o anticorpo monoclonal eculizumab que aumenta a sobrevida do paciente.